Lewcemia Celloedd Plasma (PCL)

Mae lewcemia celloedd plasma (PCL) yn anhwylder prin sy'n digwydd ym mhob ras a phob lleoliad daearyddol. Gall cleifion gyflwyno ystod o arwyddion a symptomau a welir yn aml mewn sawl myelomas. Mae defnyddio therapïau newydd yn ceisio gwella'r prognosis afiechyd gwael iawn ac yn peri pryder isel yn gyffredinol goroesi gyfradd.

Beth yw lewcemia celloedd plasma?

Lewcemia celloedd plasma yn fath o myeloma lluosog wedi'i nodweddu gan lefelau uchel o gelloedd plasma dirywiedig sy'n cylchredeg yn y gwaed ymylol. Mae PCL yn cael ei ystyried yn ddyscrasia celloedd plasma, anhwylder genetig sy'n gysylltiedig â gor-amlhau monoclonaidd celloedd plasma malaen. Yn gyffredinol mae'n gysylltiedig â chelloedd fel lymffocytau B, sy'n secretu proteinau neu ddarnau myeloma i'r llif gwaed. Gall y cynhyrchiad annormal hwn o imiwnoglobwlinau myeloma achosi problemau iechyd difrifol ac o ganlyniad arwain at farwolaeth ym mron pob achos. Mewn gwirionedd, ystyrir PCL fel un o'r dyscrasias mwyaf ymosodol (1).

PCL Cynradd ac Uwchradd

Gall PCL fod yn gynradd neu'n eilaidd, ac mae rhai gwahaniaethau amlwg rhwng y patholegau. Amlygiadau PCL cynradd mewn cleifion nad ydynt erioed wedi profi unrhyw fath blaenorol o ddyscrasia. Mae cleifion yn dangos crynodiadau uchel o gelloedd plasma clonal sy'n cylchredeg ym mêr yr esgyrn, a all luosogi dinistrio esgyrn, anemia, ac annigonolrwydd arennol, ymhlith symptomau eraill. Mae'r rhan fwyaf o gleifion hefyd yn arddangos niwropathïau ymylol a hypercalcemia.
Os yw PCL yn digwydd mewn claf ag amlygiad blaenorol o myeloma lluosog, fe'i hystyrir yn eilradd. Oherwydd y gwelliannau mewn nifer helaeth o therapïau a gyflogir i drin myeloma lluosog, mae llawer o gleifion yn byw yn ddigon hir i ddatblygu PCL eilaidd. Yn y rhan fwyaf o achosion, mae PCL eilaidd yn cynrychioli cam terfynol y clefyd.

Beth sy'n Achosi PCL?

Mae CL yn cael ei achosi gan gyfres o annormaleddau genetig, gan gynnwys dileu cromosom 13 a monosomeg canlyniadol 13. Gall digwyddiadau eraill, fel treigladau a thrawsleoli, ysgogi. protein yn datblygu mae hynny'n arwain at synthesis celloedd plasma dirywiedig. Newidiadau i weithrediad arferol t53, sy'n gweithredu fel atalydd tiwmor, hefyd wedi'u canfod yn aml mewn cleifion â PCL. Mae'r rhan fwyaf o gleifion hefyd yn cyflwyno treigladau mewn cromosom 1.

Dyfodol Annog

Yn anffodus, mae'r technegau diagnosis traddodiadol a ddefnyddir i benderfynu a yw claf yn datblygu PCL yn boenus ac yn ymledol. Dyhead mêr esgyrn, biopsi, a cytometreg yw rhai o'r dulliau a ddefnyddir yn gyffredin. Mae hyn yn golygu bod diagnosis cynnar yn aml yn gymhleth, sy'n effeithio ar effeithiolrwydd y therapïau sy'n canolbwyntio ar wyrdroi neu atal cymhlethdodau organau er mwyn ymestyn goroesiad.

Er gwaethaf y gyfradd llwyddiant isel, mae cemotherapi yn dal i fod yn driniaeth a ddefnyddir yn helaeth ar gyfer PCL. Fodd bynnag, mae rhai asiantau newydd wedi dangos canlyniadau gwell. Mae cleifion amrywiol wedi cael eu trin ag atalyddion proteasome fel bortezomib, sy'n effeithio neu'n blocio rhan o gylch bywyd y gell ac yn sbarduno apoptosis. Mae rhoi immunomodulators wedi ymddangos fel therapi amgen arall, ond er gwaethaf ei effeithiolrwydd ym mêr yr esgyrn, mae'n dal i fod yn amheus. Mae rhai cleifion sy'n cael eu trin â thalidomid hefyd wedi profi gwelliannau ar gyfer rhai arwyddion a symptomau sy'n gysylltiedig â chyflwr allgyrsiol y patholeg. At hynny, mae therapi bôn-gelloedd mêr esgyrn wedi profi i ymestyn goroesiad cyffredinol, ac felly mae wedi cael ei ymarfer yn eang fel therapi annatod.

Serch hynny, mae'n amlwg nad yw'r technegau gwirioneddol sydd ar gael wedi arwain at newidiadau digon sylweddol i wella ansawdd bywyd cleifion â PCL yn radical. Mae'r afiechyd yn un anodd ei ddileu. Nid yw'n hysbys o hyd a fydd y dyfodol agos yn dod â mwy o therapïau addawol a all wella'r prognosis gwael i gleifion â'r anhwylder genetig hwn.

ffynhonnell:

1. Fernández de Larrea C, et al. PLASMA CELL LEUKEMIA. Datganiad Consensws ar Ofynion Diagnostig, Meini Prawf Ymateb, ac Argymhellion Triniaeth gan y Gweithgor Myeloma Rhyngwladol (IMWG). Lewcemia. Llawysgrif awdur; ar gael yn PMC 2014 Gorff 28. Cyhoeddwyd ar ffurf derfynol wedi'i golygu fel: Lewcemia. 2013 Ebrill; 27 (4): 780–791. Cyhoeddwyd ar-lein 2012 Tachwedd 21. doi: [10.1038 / leu.2012.336]
2. Dos Santos VM, et al. Myeloma lluosog a lewcemia celloedd plasma eilaidd. Rom J Morphol Embryol. 2016; 57 (2 Gyflenwad): 837-839.
3. Tiedemann RE, et al. Gostyngiadau genetig a goroesiad mewn lewcemia celloedd plasma. Lewcemia. Llawysgrif awdur; ar gael yn PMC 2014 Ionawr 16.
   Cyhoeddwyd ar ffurf derfynol wedi'i golygu fel: Lewcemia. Mai 2008; 22 (5): 1044–1052. Cyhoeddwyd ar-lein 2008 Ionawr 24. doi: [10.1038 / leu.2008.4]
4. Lionetti M, et al. Sbectrwm moleciwlaidd o fwtaniadau TP53 mewn dyscrasias celloedd plasma trwy ddilyniant y genhedlaeth nesaf: astudiaeth carfan Eidalaidd a throsolwg o'r llenyddiaeth. Oncotarget. 2016 Ebrill 19; 7 (16): 21353–21361. Cyhoeddwyd ar-lein 2016 Chwefror 8. doi: [10.18632 / oncotarget.7241]
5. Albarracín F, Fonseca R. Lewcemia celloedd plasma. Llawysgrif Awdur Blood Rev. ar gael yn PMC 2014 Ionawr 30. Cyhoeddwyd ar y ffurf derfynol wedi'i golygu fel: Blood Rev. 2011 Mai; 25 (3): 107–112. Cyhoeddwyd ar-lein 2011 Chwefror 3. doi: [10.1016 / j.blre.2011.01.005]
6. Rhaid P, et al. Effeithlonrwydd a diogelwch bortezomib mewn cleifion â lewcemia celloedd plasma. Canser. 2007 Mehefin 1; 109 (11): 2285-90.
7. Sher T, et al. Lewcemia celloedd plasma a malaeneddau celloedd plasma ymosodol eraill. Br J Haematol. Llawysgrif awdur; ar gael yn PMC 2014 Mehefin 4. Cyhoeddwyd ar ffurf derfynol wedi'i golygu fel: Br J Haematol. 2010 Awst; 150 (4): 418–427. doi: [10.1111 / j.1365-2141.2010.08157.x]
8. Jelinek T, Kryukov F, Rihova L, Hajek R. Lewcemia celloedd plasma: o fioleg i driniaeth. Eur J Haematol. 2015 Gorff; 95 (1): 16-26. doi: 10.1111 / ejh.12533. Epub 2015 Mawrth 16.